HL, NHL, MM......一文简单介绍淋巴瘤和骨髓瘤

2019-08-29 13:56 严国樑

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血液肿瘤指的不是单一一种癌症，而是起源于造血系统，影响血液、骨髓和淋巴系统的140种癌症的统称。血液肿瘤主要可以分为三个主要类别，如下图：

上周我们聊了大家最熟悉的一类——白血病(ALL, AML, CLL, CML......搞混了！！！一文简单解读白血病分类)，这次我们来简单介绍下血液肿瘤中的其余两类：淋巴瘤和骨髓瘤。

淋巴瘤

淋巴瘤一般可分为霍奇金淋巴瘤（HL，占淋巴瘤的8%~11%）和非霍奇金淋巴瘤（NHL，占淋巴瘤的89%~91%），这两者的区别其实就是前者是由点及面，而后者是多点并进：

HL通常比较局限，如局限于颈部或胸腔纵隔内淋巴组织，以原发部位为根据地，然后将战火蔓延至邻近的淋巴结。

NHL则往往跳跃性播散，多点起义，所以非霍奇金淋巴瘤发病初期就被认为是全身性的疾病。从这里其实就能看出，NHL比HL来的凶险（HL的5年生存率能达到80%-90%），通常所说的淋巴瘤即为非霍奇金淋巴瘤（NHL）。

根据肿瘤细胞来源不同，非霍奇金淋巴瘤又分为B细胞、T细胞及NK细胞来源。以B细胞性为主，占80%以上（又扯到CART的CD19, CD20），最常见的类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤。

我国淋巴瘤发病率约为6.68/10万人。截止2012年，每年每10万人中就有3.18人死于淋巴瘤。《滚蛋吧，肿瘤君》中女主的原型熊顿、90后演员徐婷（使用偏方，拔罐等严重延误了病情）、央视著名新闻联播播音员罗京等等都因淋巴瘤离开......

2018年《柳叶刀》的调查数据（收录2000~2014年数据）显示：我国淋巴瘤患者的五年生存率约为38.3%，日本为57.3%，美国更是高达68.1%；

症状

非霍奇金淋巴瘤可引起很多症状：Ÿ颈部、腋窝或腹股沟淋巴结无痛性肿大Ÿ不明原因的体重减轻Ÿ发热大量夜间盗汗Ÿ咳嗽、呼吸困难或胸痛Ÿ持续的无力和疲劳Ÿ腹部疼痛、肿胀或饱胀感大多数时候，这些症状不是癌症所致。感染或其他健康问题有可能引起这些症状。出现症状的患者，如果症状在2周内未消退，则应该就医，以诊断并治疗疾病。

淋巴瘤传统的治疗方法为化学治疗和放射治疗，近年来以利妥昔单抗为主的免疫化疗在 NHL 的治疗中取得了突破性进展，推动了国内外淋巴瘤靶向治疗药物进展。

NHL治疗药物汇总：

蛋白酶体抑制：硼替佐米

HDAC抑制剂：伏立诺他，罗米地辛，贝利司他，西达本胺

单抗类：CD20, CD30，PD-1

PI3K抑制剂

BTK抑制剂

当然由于B细胞类淋巴瘤占比高，自然也少不了CART临床。

骨髓瘤

骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见，即Multiple myeloma，简称MM。

MM属于B淋巴细胞恶性疾病，我们都知道B淋巴细胞介导体液免疫，在受到抗原刺激后，会发生变化，升级为浆细胞，并分泌免疫球蛋白帮助人体抵抗外来侵犯。

患有多发性骨髓瘤的患者，身体内的浆细胞虽然同样能产生免疫球蛋白，但已经失去了抵御细菌和病毒侵袭的能力。最重要的是此时的浆细胞已经“黑化”变成了恶性浆细胞，不断积聚在患者骨髓中，通过各种细胞因子在人体内肆意作乱。

多发性骨髓瘤发病虽然早期常无典型症状，但也并非无迹可寻。主要的常见的症状，包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即"CRAB"症状。

血钙增高（Calcium Elevation）

高钙血症表现包括疲倦、多尿、便溺、恶心、呕吐等。

肾功能损害（Renal Insufficiency）

肾脏病变是比较常见的，患者常常出现尿中的“泡沫”增多或血尿、少尿。严重者会发展至肾衰竭。

贫血（Anemia）

多发性骨髓瘤患者多数会出现轻、中度的贫血。主要包括疲劳、虚弱、头晕、运动能力降低。

骨病（Bone Disease）

骨痛和溶骨性骨质破坏是多发性骨髓瘤的突出表现。

我国的MM发病率约为2-3/10万人，常见于中老年男性患者中，97%-99%的患者诊断时年龄超过40岁，并且随着年龄的增高发病率也在逐步增加，特别多发于60岁以上的老人。现阶段针对MM的治疗药物较多（见下表），但MM易复发。我国患者的五年生存率约为24.8%，日本为33.3%，而美国则是46.7%，差距比较大。